(másnéven: Simmonds-Sheehan-kór, panhypopituitarismus, agyalapimirigy-elégtelenség)

• A növekedést serkentő hormon (szomatotropin, hGH = human growth hormone) az egész test növekedését serkenti.


• A pajzsmirigyműködést serkentő hormon (TSH = thyroidea stimuláló hormon) a pajzsmirigy tiroxin és trijód-tironin termelését serkenti.


• A mellékvese-kéreg működését serkentő hormon (ACTH = adrenokortikotróp hormon) a mellékvese-kéreg működésének fenntartásáért felelős.


• A tejelválasztást serkentő hormon (prolaktin vagy LTH = laktotróp hormon) a tejelválasztásért és a nemi hormonok szabályozásáért felelős hormon.


• A tüszőérést serkentő hormon (FSH = follikulusokat stimuláló hormon) nőkben a petefészek tüszőinek érését, férfiakban a spermiumok termelődését serkenti.


• A sárgatest érést serkentő hormon (LH = luteotróp hormon) nőkben az ovulációért, az egészséges sárgatesthormon-termelésért felelős.


• A pigmentsejteket serkentő hormon (MSH = melanocitákat stimuláló hormon) a bőr pigmenttermelésének aktivitását fokozza.


• Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) a hipofízis hátsó lebenyében ("neurohipofízis") felszabaduló, de a hipotalamuszban termelődő hormon, melynek szerepe a vese vízvisszatartásának fokozása.


• Az oxitocin az antidiuretikus hormonhoz hasonló, és azonos helyen termelődik. Legfontosabb feladata a szülés során a méhizom-aktivitás serkentése.

A hipofízis károsodása leggyakrabban az alábbi betegségekre vezethető vissza:

• Koponyasérülés, agyalapi törés, vérömleny
• A hipofízis hormonálisan inaktív daganata ("kromofób adenóma")
• Hipofízis-daganatok műtéti megoldásának szövődménye
• Sugárkezelés szövődménye, ha a mirigy a besugárzás vonalába esik
• Craniopharyngeoma (e.: kraniofaringeóma), a hipofízisnyél daganata
• Az agyalapi mirigy gyulladása - hipofizítisz, rendszerint nőkben fordul elő, gyakran szülés után
• Agyhártyagyulladás
• Csontot elpusztító csontvelő-daganatok, csontvelőbetegségek (myeloma multiplex, Hand-Schüller-Christian betegség
• Vastárolási betegségek (hemokromatózis)
• Agydaganat (glioma)
• Agyalapi tuberculosis
• Szifiliszes tályog ("gumma")
• Vérellátási zavarok (pl. trombózis, embólia)
• A nagyobb vérveszteséggel járó szülés után bekövetkező hipofízis-elégtelenséget Sheehan-szindrómának (e.: síhen) nevezzük, ennek oka keringészavar.

Ahhoz, hogy a tünetek kifejlődjenek, a mirigy legalább kétharmad részének pusztulása szükséges.

A tüneteket befolyásolja a betegség kialakulásának oka, a károsodás üteme, a beteg életkora és a kieső hormonok fajtája.

• A növekedési hormon kiesése gyermekekben alacsony növést okoz, de felnőttben is megváltozik a testalkat (a zsírszövet nagyobb része a hason található), és törékenyebbé válnak a csontok, csökken a csontsűrűség.


• Nemi hormonok hiánya:


• Férfiakban csökkent libidó vagy akár impotencia is kialakulhat. A betegek rendszerint terméktelenek, a herék mérete kicsi, a szőrzet mennyisége csökken. Gyerekkorban kialakult hiány esetén a pénisz mérete is kicsi marad, késik, esetleg elmarad a nemi érés.


• Nőkben a menstruáció gyakorisága csökken, esetleg elmaradhat, a közösülés fájdalmas lehet. A mellek sorvadnak (a bennük levő mirigyállomány mennyisége csökken), meddőség is kialakul.


• Mindkét nemben csökken az izom- és csonttömeg, a bőr vékonyabbá válik.


• Pajzsmirigy stimuláló hormon (TSH) hiánya: Fáradékonyság, székrekedés, hidegérzékenység, száraz bőr, testsúlygyarapodás. A gyermekek elmaradnak a növésben.


• Mellékvesekéreg stimuláló hormon (ACTH) hiánya: gyengeség, fáradékonyság, felálláskor megszédülés, sápadtság. A betegek vércukorszintje rendszerint alacsony. Súlyosabb esetben fogyás, hányás is kialakulhat, mely fel nem ismert esetben sokkhoz, megfelelő kezelés nélkül a beteg halálához is vezethet. Ezt rendszerint valamilyen egyéb betegség (rendszerint fertőzés) válthatja ki.


• Prolaktin-hiány: A tejelválasztásért felelős hormon hiánya rendszerint a szülés után kialakuló betegségben szembetűnő (Sheehan-szindrómában illetve hipofizitiszben): az ilyen betegeknél nem indul meg a tejelválasztás, nem tudnak szoptatni.


• Ha az agyalapi mirigy hátsó része is károsodik, az antidiuretikus hormon termelődése is kieshet, ilyenkor kialakul az úgynevezett diabetes insipidus (e: diabétesz inszipidusz), amikor a vesék képtelenné válnak a vízvisszatartásra, naponta akár 8-10 liter vizelet is képződik, a folyadékbevitel is ennek megfelelően nő, a beteg állandóan szomjas.

1. Fizikális vizsgálattal a tünetek közt felsorolt jeleket meglétét veszik sorra.


2. Laboratóriumi vizsgálat:


• Alacsony vércukorszint.
• A vérszegénység nem túl súlyos, de mindig jelen van.
• Csökkent szérum káliumszint.
• Valamennyi hipofízis és perifériás hormon szintjének csökkenése.
• Jelentős só- és vízvesztés



3. A radiológiai vizsgálatok célja az alapbetegség kimutatása.
   A koponya számítógépes rétegvizsgálata (CT = computer tomography) vagy nukleáris mágnesrezonanciás vizsgálata (MRI = magnetic resonance imaging) általában elegendő információt nyújt nemcsak a betegség kimutatásában, hanem a kórok pontos megállapításában is.

1. A betegség okának megszüntetése: Mindig törekedni kell az elsődleges betegség kimutatására. Ha lehetőség van a kórokként jelen levő daganat eltávolítására, akkor azt meg kell tenni, bár ilyenkor is gyakran marad vissza alulműködés.


2. Hormonpótlás


• Perifériás hormonok pótlása: Az esetek többségében nincs szükség a fehérjetermészetű, igen drága és immunológiai reakciókat kiváltó hipofízishormonok pótlására. Így a mellékvese-kéreg működése helyettesíthető hidrokortizonnal.
  Férfiaknál tesztoszteron-származékokkal (izomba adott injekció vagy tapasz formájában), lehet megakadályozni a nemi szervek sorvadását. Nőknél mintegy 50 éves korig van szükség ösztrogénpótlásra. Ilyenkor progeszteron adására is szükség van (az ösztrogén önmagában káros lehet a méhnyálkahártyára. Ilyenkor kisebb adagokra van szükség, mint ami például a fogamzásgátló tablettákban megtalálható.
  A pajzsmirigyhormonok is rendelkezésre állnak tabletta formájában.


• Hipofízis hormonok pótlására kerülhet sor az alábbi esetekben:
  Ha a férfi- vagy a nőbeteg gyermeket szeretne, akkor a normális női ovulációs ciklus vagy a normális spermiumtermelés helyreállításához FSH- és LH-készítményeket kell adni. Ez injekció formájában történik
  Az antidiuretikus hormon (vazopresszin) hiánya extrém mennyiségű vizelet elválasztásával jár ("diabetes insipidus"). Pótlására dezmopresszint vagy terlipresszint használnak injekció vagy orrspray formájában.
  Gyermekkori hipofízis-elégtelenség esetén a növekedési hormonról is gondoskodni kell, hogy a gyermek elérje normális testmagasságát. Egyre több adat van arról, hogy felnőtteknél is kedvező hatású a növekedési hormon pótlása.

Az alapbetegség prognózisa annak természetétől függ. Sebészileg jól eltávolítható kromofób daganat esetén a mirigyműködés rendeződhet. Ezzel szemben például Sheehan-szindrómánál az alapbetegség a mirigyállomány vérellátási zavarra visszavezethető elhalása, ami nem gyógyítható.

Megfelelően beállított hormonpótlás segítségével a beteg teljes értékű életet élhet, sőt gyermeknemzésre vagy gyermekszülésre is alkalmassá tehető. Bizonyos körülmények között - lázas betegség, fokozott fizikai aktivitás - a gyógyszerek dózisának időleges módosítása válhat szükségessé.

Szerző: Dr. Elek Csaba
Lektor: Dr. Palik Éva

endokrinológia